年年末,变态反应科门诊接诊了一例由母亲陪同的特殊的皮炎患儿。该患儿母亲在未诉病史前,便要求医生能否写个证明,方便为她女儿办理休学之用,因为女儿不敢去学校也不敢见人,末了便声泪俱下哭诉因孩子的这个疾病,3医院医院的路上,折腾的家不像家,父母和孩子都是身心疲惫。门诊医生耐心安抚患儿和其母亲情绪后,了解到患儿情况如下:一般信息朱某,女,12岁,在校学生主诉反复全身皮肤干燥伴瘙痒3年余病史简介3年前迁居新家后始出现全身皮肤干燥、潮红、伴瘙痒,多发于颜面部、躯干、肘窝、腘窝及四肢屈侧皮肤,部分伴有色素沉着。多次于外院门诊就诊并住院治疗,诊断“湿疹”,先后予“他克莫司、地奈德乳膏外用,氯雷他定、西替利嗪等口服”治疗,症状无缓解。遂于2年前先后加用“醋酸泼泥松、环孢素、美能”等对症治疗,症状反复。患儿几近休学。自发病以来,胃纳差、睡眠差、精神疲乏、抑郁倾向。既往史过敏性鼻炎,无特殊症状,平素未予治疗家族史父亲湿疹病史体格检查无异常外院辅助检验、检查:-7-24过敏源(定性检测):总IgE阳性(+),小麦大麦燕麦玉米花生黄豆阳性(+),其余(-)。-8-2过敏源(定量检测,单位IU/ml):总IgE大于,户尘螨IgE:1.2,屋尘IgE:0.67,狗毛皮屑IgE:0.17。具体如下图:-8-15血常规(异常指标如下,其余无异常):其余检验检查如-11患儿外院住院期间行胸片、心电图、B超等常规检查及细菌、支原体、衣原体等血清学感染性指标均未见异常。思考一:首先,湿疹和特异性皮炎(AD)尽管有着相似的症状,但两者并不完全相同。患儿表现为湿疹样皮损,合并过敏鼻炎、有可疑家族史,应当怀疑有AD的可能,需进行外周血嗜酸性粒细胞计数、血清总IgE、过敏原特异性IgE、SPT、斑贴试验等检测。其次,鉴于AD常合并食物过敏、过敏性鼻炎、哮喘等其他特应性疾病,被认为是一种系统性疾病,因此鼻窦CT、肺功能、FeNO、食物过敏原等相关检查也在考虑范围。最后,自身免疫性疾病亦有类似皮损,并且长期免疫抑制类药物使用,相关病毒、真菌感染以及肝肾功能损伤也需排除。本院相关检验检查结果如下:过敏原检测(定量检测,IU/ml):90项IgG食物变应原筛查(以下阳性指标,其余阴性)血常规:EOS%8.7,EOS#0.58SPT斑贴试验:本病例中因患儿无法停药,未行检查。FeNO:19ppb肺功能:基本通气功能正常,激发阴性。外周血T淋巴细胞亚群:CD3+CD4+T细胞/淋巴细胞59↑、CD3+CD4+T细胞/CD3+CD8+T细胞3.6↑其余如:鼻窦CT、甲状腺功能、肝肾功能、自身抗体八项及其他免疫指标(抗ENA抗体、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗Sc1-70、抗J0-1、抗核糖体P蛋白等)未见异常。真菌、病毒感染等检验结果阴性。对患者既往皮炎症状进行回顾性评估:思考二:患儿有可疑遗传背景并合并过敏性鼻炎,临床表现为反复瘙痒,具有皮损典型的形态和部位(屈侧皮炎),病程为慢性复发性病程,总IgE、过敏原特异性IgE阳性,并可除外其他自身免疫性疾病。临床符合Williams标准及我国姚氏AD诊断标准。近1年SCORAD最高评分50分以上,因此该患儿考虑诊断为:AD(外源性、重度)诊断确立了,下一步就是考虑治疗了。对于较严重的特应性皮炎,可使用全身性免疫抑制剂(包括环孢素、硫唑嘌钠和甲氨蝶呤钠)。但是,目前并没有足够的证据支持将这些药物用于儿童特应性皮炎的长期治疗。并且本案例中患儿尽管既往长期口服激素、免疫抑制剂治疗,但症状仍有反复。我们的治疗必须变换思路!尽管目前没有公开的大型随机研究证据支持抗IgE单抗药物在治疗外源性特应性皮炎方面的疗效。但鉴于有报道显示抗IgE单抗单抗可改善重度特应性皮炎儿童的病情严重程度和生活质量,且本例中特异性及总IgE升高趋势,提示抗IgE单抗可能是治疗本案例中患儿重度特应性皮炎的一种选择。另外考虑到患儿长期口服激素及抗过敏药物,在初始阶段,暂不停用这类药物,拟在考虑症状改善的基础上逐渐降阶治疗。基于此,我们为患儿确定了以抗IgE靶向治疗为主的方案如下:1、抗IgE单克隆抗体(mg,1次/2w)2、合并药物治疗:强的松(5mgqod)+美能(2#tid)+西替利嗪(5mgqn)另外,考虑到患儿多种食物过敏及食物不耐受,治疗中这方面因素必须考量。且因疾病长期反复影响,有厌学不善交际等心理倾向,适当的心理辅导也应予以考虑。为此,其他辅助治疗方案如下:1、心理疏导(医生及心理专科干预、患儿家长配合)2、饮食调节(IgE阳性禁食、IgG阳性食物少食或忌食)3、气传性等过敏原规避4、运动锻炼(无氧+有氧)5、避免不规范外用药物、中药等使用,避免进一步的皮肤屏障破坏经治疗后患儿情况如下:1、EOS比例恢复正常,绝对值呈现下降趋势,且靶向治疗后肝肾功能物异常时间项目检测结果.04T-IgE5000.03治疗4个月后血常规EOS%:5.1%(参考范围:0-7.0)(恢复正常)EOS:0.46?/L(参考范围:0.05-0.2).06肾功能(-).16肝功八项(-)2、皮损减轻或消失治疗前-颜面部治疗前-躯干、四肢治疗后停用激素2月后3、AD相关评分明显改善4、AD皮损程度改善①B(皮损严重程度)包括:红斑、水肿/浸润/丘疹、表皮剥脱、渗出/结痂、鳞屑/干皮症、苔藓样变,是症状反复及加重的因素。②A(客观体征皮肤病变范围)、C(瘙痒和影响睡眠程度)均有改善并维持。5、激素等合并用药减少或停用:李靖教授点评:1、本例中抗IgE靶向治疗对外源性AD是有益的,可明显缓解症状减少合并用药。2、心理疏导干预及鼓励患儿适当运动在本治疗病例中具有作用,缓解患儿焦虑,增加依从性。3、饮食调节、过敏原规避是治疗成功的重要辅助手段。4、抗IgE单克隆抗体完成阶段性治疗后再逐渐递减是可行的。5、抗IgE单克隆抗体治疗停药时机、停药后的治疗干预仍需进一步探讨。作者介绍
鲜墨广医附一院变态反应科博士
广州医科大学呼吸内科学博士中华预防医学会过敏性疾病预防与控制专业委员会委员、中华临床免疫和变态反应杂志青年编委广东省过敏性疾病预防与控制专业委员会委员广东省胸部疾病学会肺部过敏学专业委员会委员在变态反应性疾病如支气管哮喘、过敏性鼻炎,过敏性皮炎、食物过敏诊疗等方面有丰富临床经验,特别在变应性疾病脱敏治疗方面有深厚的临床积累与丰富经验。
李靖主任医师
教授、主任医师
博士生导师
广州医院、呼吸疾病国家重点实验室、广州呼吸健康研究院变态反应科主任
美国LomaLinda大学特聘教授
世界过敏学会(WAO)成人哮喘委员会委员
中华医学会变态反应学分会委员、中国医师协会变态反应学分会常委
广东省医学会变态反应学分会副主任委员、呼吸病学分会哮喘学组副组长
广东省医学领军人才、广州市高层次人才、广州市“岭南英杰工程”后备人才承担多项国家自然基金项目和科技部重大项目
在呼吸与过敏免疫等世界杂志NatureBiotechnology、LancetRespiratory、JACI、Allergy、Chest等发表SCI论著90余篇
获多项国家和广东省科技进步奖
在过敏性与呼吸道疾病的诊断、治疗和预防方面颇具造诣
陈如冲主任医师
教授、主任医师
博士研究生导师
广州医院、呼吸疾病国家重点实验室、广州呼吸健康研究院变态反应科副主任
中华医学会呼吸病学分会哮喘学组秘书;中国咳嗽联盟委员、秘书
获广东省杰出青年医学人才、广东省高校优秀青年教师、广东省千百十工程培养对象、广州市高层次人才等称号
先后主持国自然、教育部等省部级以上课题11项
近五年以第一或通信作者(含共同)于Lancetoncology、AJRCCM、ERJ、LancetHaematol、JACI、CHEST等JCR一区论文13篇,含ESI高被引论文2篇。申报专利4项(已授权2项)参与中国咳嗽指南等多个指南与共识编写。担任CHEST、ClinExpAllergy、AAIR等杂志审稿专家
医案惊奇第1期——拨开云雾见晴天医案惊奇第2期——聆听患者的“心声”医案惊奇第3期——三思,请刀下留人医案惊奇第4期
妙龄女子肺空洞何方妖怪下重手医案惊奇第5期
康复治疗的奇迹:从绝望中寻找希望医案惊奇第6期
年轻女子得怪病,辗转7月终确诊医案惊奇第7期
胸内积水“因”难判,原来竟是“它”捣乱!医案惊奇第8期
红斑狼疮可致肺损伤?多学科会诊破解真相医案惊奇第9期
从无药可治到顺利出院,这到底是什么样的奇迹?医案惊奇第10期
咯血觅真凶,气管镜相助医案惊奇11期
病情好转又恶化,究其原因好可怕医案惊奇第12期
异病同相,殊途同归,复杂的肺动脉高压,如何步步为营?医案惊奇第13期
踏血寻“霉”医案惊奇第14期
肝肺“生疮”,油腻大叔险丢命医案惊奇第15期
战胜“超级细菌”的“秘密武器”医案惊奇第16期
精神焦虑引起气促?真相却没那么简单医案惊奇第17期
看山是山,看水不是水——假性胸腔积液终露庐山真面目医案惊奇第18期|白化病盲人按摩师肺部纤维化病变,是先天因素还是职业原因?医案惊奇第19期
绝处逢生、跌宕起伏、化腐朽为神奇医案惊奇第20期
花季少女车祸后气管闭塞8年后介入治疗重获天籁医案惊奇第21期
植肺除魔获重生,精准治疗续生命医案惊奇第22期
忽隐忽现的肺动脉内充盈缺损,原因竟是?医案惊奇第23期
“医尔摩斯”探案追踪——逃不掉的“诗”医案惊奇第24期
“血”上加霜的“肺炎”----猜中开头,却不一定猜到结局医案惊奇第25期
朽木搭桥,花季少年的一次一波三折的诊治经历医案惊奇第26期
纵然历经沧桑,助力返璞归真医案惊奇第27期
术后气促平卧不达30秒,4S呼吸康复再现呼吸顺畅生活医案惊奇第28期
满肺病变难呼吸,寻根究底竟自愈?医案惊奇第29期
“水”从哪里来,众里寻他——论多浆膜腔积液如何破解医案惊奇第30期
胸腺瘤与间质性肺疾病:藕断丝“恋”,暗“睹”间质肺医案惊奇第31期
看似寻常最奇绝成如容易却艰辛医案惊奇第32期
迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD医案惊奇第33期
波澜亦不惊,“病史”需细问医案惊奇第34期
精准的和弦:基因检测探究肺大泡之谜医案惊奇第35期
气道内的妙手:杂交支架技术重建隆突的艺术医案惊奇第36期
凡为过往,皆为序章?--EGPA后出现的ITP预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
转载请注明:http://www.nidongdd.com/bdyzmz/8251.html