患者，52岁，女性。因出现鼻塞两个月就诊。院内以鼻窦炎进行治疗。然而，在随后的几个月患者出现疲劳、鼻出血头痛、嗅觉丧失、呼吸困难、视力减退和十一公斤的体重减轻。头颅计算机断层扫描显示出巨大的软组织肿块，鼻腔扩大并延伸至前颅窝，造成巨大的颅内肿块。随后的MRI提示为恶性肿瘤。活检显示蓝色的小细胞，提示为嗅神经母细胞瘤。考虑到双侧眼眶受累因此患者无法行手术切除及放疗治疗，于是开始进行化疗治疗。
患者头部CT检查结果
点评：嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)，又称嗅感觉神经上皮瘤．是一种神经外胚层源性恶性肿瘤，起源于筛板或鼻腔嗅区粘膜的神经上皮细胞，多发源于上鼻道、筛板、筛窦黏膜，呈浸润性生长，易侵犯邻近器官和组织．中晚期发生淋巴结及血行转移。ENB可发生于任何年龄。最小1岁，最大83岁。发病高峰分别在10~20岁和50-60岁。男女发病率相似。从症状开始至诊断一般为6个月。该病没有特异症状。最常见症状是单侧鼻塞和反复鼻出血。局部侵犯副鼻窦和眼眶较常见．就诊时颈部淋巴结转移率达4％～10％。易出现远处转移，累积远处转移率达33％-40％。
正确答案：ABCD
由于ENB少见，国内尚未见其规范治疗的报道。国外经验认为手术加放疗的疗效最好。多数学者认为应用显微外科技术经颅面联合人路和经面中部入路是治疗前颅底肿瘤较成熟方法，但手术创伤大，时间长，额叶易受牵拉损伤且常会遗留面部切口瘢痕。近年随着鼻内窥镜技术的迅速突破和发展。手术术野己经突破了鼻腔、鼻窦的范围开始向鼻眼相关及颅底区域延伸。近年来。国外学者们开始采用鼻内镜技术尝试颅底手术。
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